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疾病简介

肺动静脉瘘是较少见的先天性肺血管畸形,也称肺动静脉瘤,肺血管扩张症,有家族遗传现象,常常合并毛细血管扩张症。肺动静脉直接相通,形成一个或多个血管瘤样囊腔,囊腔大小不一,巨大的肺动静脉瘤可以形成直径约10cm的血管瘤,常常位于脏层胸膜下,也可以是弥漫性的交通支。肺动脉内的未氧合血液不通过肺毛细血管而直接通过动静脉瘘回流到左心,形成顶静脉分流,氧饱和度下降,患者有明显发绀,红细胞增多症。【诊断标准】1. 临床表现及体征(1)口唇明显发绀,杵状指趾。(2)…

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